（杨梦云报道）近日，江西省肿瘤医院头颈一病区邓莅霏主任收治了一位六岁小女孩，因半年前发现颈部有个肿块，随着时间流逝日渐增大，一度被误认为是血管瘤，辗转诊治多家医院后最终来到江西省肿瘤医院院，经手术治疗后成功地摘除了头颈项部巨大肿瘤，可爱小姑娘的皮肤外观也未受到大的影响。

今年六岁的玲玲肌肤雪白，看上去十分可爱，可就在半年前，体检发现背部有个一鼓包，体检医生说是脂肪堆积，会自己消掉，就自行回家观察。谁知过了三个月，不但没有消退，反而右颈部又长出一块肿块，近两个月右颈部肿块快速长大，在外院做了B超和增强CT检查后，确诊血管瘤，但右颈部肿块则始终未能确诊，曾到数个省市多家医院，按血管瘤长期给予药物治疗，无效；试用浅激光治疗，还是无效；再做了核磁共振，并差一点要栓塞介入治疗。

最终，玲玲在年后辗转来到了江西省肿瘤医院头颈一病区，经头颈外科、血液科、放射科、病理科、护理等专家组成的MDT团队多次深入讨论，反复查阅文献，最终考虑可能是巨大纤维错构瘤，而非血管瘤。

纤维错构瘤(FHI)虽然一种良性病变，但确是一个非常罕见的儿童实体瘤。到2020年，全球的英文文献也仅仅报道了200多例。FHI通常发生于肩部、上臂或腋部，发生在颈项部的就更少见了。此时，肿瘤大小已经长得比一个橘子还大，必须要尽早进行手术切除。经邓莅霏主任团队制定的详细的手术方案，考虑到小女孩未来的健康与成长，既要完整切除整个肿瘤，又有保留皮肤和美观，为此大家进行了复杂的皮瓣设计。整个手术的过程也像剥橘子，既要把橘子瓤给剥出来，还不能破坏橘皮的完整结构，更不能伤到“橘梗”，也就是最大程度的保留皮肤血管和正常皮肤。

手术一开始，就发现大部分枕项部的皮肤已受肿瘤侵犯，而且肿瘤还非常硬。邓莅霏主任先从肿瘤底部开始，紧贴帽状健膜、斜方肌肌膜表面沿肿瘤包膜分离，根据术前设计的皮瓣连同受累皮肤分块完整切除肉眼所见的整个肿瘤。再根据术中冰冻病理检查的结果，一点一点修剪保留的皮肤，直到所有与保留皮肤交界处可疑的肿瘤都得已完整切除。历经近4小时手术，终于既保留的皮肤外观正常、血供良好，又能达到R0级根治性手术。手术非常成功，患儿恢复的良好，不但没有皮肤的坏死与伤口感染，连脖子的转动也正常，活动没有受限。不日玲玲将康复出院。