（张巧蓉 王龙报道）痴呆，又称痴呆症、失智症，是一种因脑部伤害或疾病所导致的渐进性认知功能退化，且此退化的幅度远高于正常老化的进展的常见中老年疾病。家中一旦有痴呆患者，其家庭成员常常苦不堪言。
近日，江西省肿瘤医院神经外科收治了一例脑积水患者。据家属介绍，患者近期出现明显的步态不稳、尿失禁以及记忆力、注意力、语言、理解能力下降，听闻神经外科李东海教授擅长治疗脑积水，故慕名前来碰碰运气。
经过术前全面评估和腰穿放液试验，李东海教授诊断该患者为特发性正常压力脑积水，可以通过手术改善痴呆症状。家属权衡利弊，积极要求手术，于是神经外科团队为其进行了脑室腹腔分流术，术后患者一系列症状均得到明显改善，于术后2周顺利康复出院，患者和家属喜笑颜开，连连道谢。那什么是特发性正常压力脑积水呢？
根据世界范围的调查，神经退化紊乱性损害患者大约有2400万人(0.034%)，花费39亿美元，其中阿尔茨海默病在65岁以上老人中占10%～13%。特发性正常压力脑积水，在无自主生活能力人群中占9%～14%，估计有1.6%～5.4%的痴呆患者与特发性正常压力脑积水有关。
正常压力脑积水(NPH)为具有步态不稳、认知力减弱、小便失禁，同时合并颅内压力正常的脑室扩张。当继发于其他疾病时(如蛛网膜下腔出血、外伤性脑损伤、脑梗死、脑膜炎)，被称为继发性NPH。NPH患者没有已知的病因，为特发性正常压力脑积水(INPH)。特发性正常压力脑积水的特殊之处在于它是可以通过手术方式逆转的痴呆，而逆转的关键是能否将特发性正常压力脑积水从阿尔茨海默病等其他神经退行性痴呆中进行准确区分。
特发性正常压力脑积水常见的临床表现有哪些呢？
特发性正常压力脑积水(INPH)典型临床表现为：步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。
1、行走不稳：行走速度减慢、步伐加快、步态多样，磁性步态。
2、尿失禁：尿频、尿急、完全性尿失禁、大便失禁（少见）。
3、痴呆：精神运动迟缓、冷漠、情感淡漠、注意力不集中、记忆力障碍。
除了三联征外，特发性正常压力脑积水(INPH)患者尚可伴有其它临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等，但这些症状并不特异。另外，INPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。
特发性正常压力脑积水(INPH)影像学如何表现呢？
1、颅脑CT：脑室扩大，Evan's 指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）>0.3，侧裂池增宽,部分患者脑室旁白质可见低密度影。
2、颅脑MRI特征性表现：脑室扩大，Evan's指数>0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的「蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」（DESH），部分患者不显示「 DESH」征。
特发性正常压力脑积水(INPH)应如何进行鉴别呢？
1、血管性痴呆（vascular dementia,VaD）：该病主要表现为精神运动迟缓，也可有步态不稳和泌尿系症状。需要与INPH鉴别,如有脑室扩大者INPH可能性大；脑白质变化明显VaD 可能性大。同时，腰穿试验和脑脊液动力学检查有助于鉴别。
2、帕金森病痴呆（parkinson disease dementia,PDD）:该病主要表现为震颤、行动迟缓、强直和姿势不稳,行走时无摆臂。而INPH患者行走困难，但仍有手臂摆动。脑室扩大和腰穿试验阳性提示INPH可能性大；左旋多巴效果显著提示PDD可能性大。
3、阿尔兹海默病（Alzheimer disease,AD）:该病患者的认识功能障碍主要影响记忆、学习、定向力、注意力、执行力和写作能力；精神运动迟缓是INPH患者最突出的心理症状。实验室检查提示:AD患者脑脊液中Tau蛋白水平增加，β淀粉样蛋白水平降低。
特发性正常压力脑积水(INPH)如何进行术前评估？
1、步态障碍评估：从仰卧位到床边坐起的时间；10米行走的时间；爬上、下6步楼梯的时间；从椅子上站起、行走3m、回来、坐下的时间；180度转身需要的步数；3米来回行走需要的步数。
2、认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法（MMSE）或者 MCA 进行认知功能障碍的筛查。
3、排尿功能障碍：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
4、整体生活能力评估：建议采用日常生活能力（ ADL）量表和改良的 Rankin 量表进行评估。
特发性正常压力脑积水(INPH)为什么要进行腰穿放液试验？
术前腰穿可明确颅内压、有无颅内感染，确保安全的情况下进行VP分流，降低术后感染率。
腰穿放液试验：推荐每次释放脑脊液 30～50 mL，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次，若阴性，应在 72 h 之内复测。
持续腰大池放液试验：建议释放脑脊液的量为 150～200 mL/d，连续引流 72 h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在1周后进行。
发现脑积水该怎么办？
早期特发性正常压力脑积水容易治疗，发展到后期出现失动、缄默、四肢轻瘫之后治疗困难，某些病例会出现类似帕金森及皮质综合症的神经行为失常。
手术方式：
1、脑室腹腔分流术：手术适应症为符合痴呆或反应迟钝、尿失禁及步态不稳症状的病人，特别是针对步态失调的病人，选择脑室腹腔分流术治疗的效果更为显著。
2、脑室心房分流术：主要用于腹腔分流失败的病例。
3、第三脑室底造瘘造瘘术：一般不用于交通性脑积水
4、腰大池腹腔分流术：临床使用时间短，效果还需长期观察。
目前认为，脑室腹腔分流术是治疗交通性脑积水的常规选择，最好使用压力可调控的分流系统。而早期明确诊断，是提高手术有效的关键。在患者步态不稳时期接受手术，可以彻底并且长期逆转痴呆症状。患者达到明显认知障碍阶段，手术仅能改善行走，痴呆很难逆转。正确评估、及时合理治疗继发性脑积水可以获得较好的疗效，正确的压力设置和有效处理并发症是理想疗效的保证。
